Các bác sĩ khoa Phụ Ngoại, Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An, vừa phẫu thuật thành công 2 trường hợp mắc hội chứng Herlyn - Werner - Wunderlich (HWW) - một dị tật bẩm sinh rất hiếm của hệ sinh dục và tiết niệu nữ. Đáng chú ý, trong đó có một bệnh nhi mới chỉ 10 tuổi, chưa dậy thì - độ tuổi rất hiếm khi được phát hiện dị tật này trong y văn.

Bệnh nhi là N.T.A. (10 tuổi, Hà Tĩnh), nhập viện vì đau âm ỉ vùng hạ vị suốt hơn 2 tuần, mức độ đau tăng dần, ảnh hưởng việc học. Khám qua trực tràng ghi nhận khối bất thường vùng âm đạo phải, khó xác định rõ tử cung và phần phụ.

Hình ảnh siêu âm bụng, chậu bệnh nhi cho thấy tử cung đôi, hai bên có kích thước tương đương, kèm theo một khối ứ dịch âm đạo bên phải khoảng 55x25 mm. Thận phải không thấy tại vị trí giải phẫu thông thường. Kết quả chụp cộng hưởng từ (MRI) khẳng định bệnh nhân có thận trái đơn độc, tử cung đôi, âm đạo có vách ngăn dọc gây ứ dịch ngăn phải với kích thước 61x27x24 mm. Kết quả MRI xác nhận trẻ mắc hội chứng HWW với âm đạo bị vách ngăn dọc gây ứ dịch.

 

Hình ảnh tử cung bên lành và tử cung bên bệnh trên cộng hưởng tử. Ảnh: BVCC.

Trường hợp thứ hai là N.T.H.V. (11 tuổi, ở Thanh Chương), đã có kinh nguyệt, nhập viện vì đau bụng dưới và táo bón nhẹ. Kết quả kiểm tra cũng xác định hội chứng HWW với thận đơn độc bên trái và tử cung đôi kèm vách ngăn âm đạo.

Cả hai bệnh nhi được chỉ định phẫu thuật qua đường âm đạo để cắt vách ngăn và dẫn lưu dịch ứ. Quá trình mổ diễn ra thuận lợi trong khoảng 30 phút, ít xâm lấn, không mất máu đáng kể. Sau mổ, các bé phục hồi tốt, không còn đau bụng, hình ảnh siêu âm không ghi nhận bất thường.

Bé 10 tuổi có dịch âm đạo màu vàng nhạt, kết quả nuôi cấy vi khuẩn âm tính. Trong khi đó, bé 11 tuổi có dịch màu socola - dấu hiệu của máu kinh bị ứ đọng lâu ngày.

Theo các bác sĩ, hội chứng HWW có tỷ lệ mắc rất thấp, chỉ khoảng 0,1-3,8% ở nữ giới, thường được phát hiện ở tuổi dậy thì khi bắt đầu có kinh nguyệt. Nguyên nhân chưa rõ ràng, nhưng khoảng 75% trường hợp có liên quan yếu tố di truyền.

Các chuyên gia khuyến cáo nếu trẻ có biểu hiện đau bụng vùng hạ vị kéo dài, rối loạn tiêu tiểu, hoặc bất thường kinh nguyệt, cần sớm đưa đi khám chuyên khoa. Việc phát hiện sớm và điều trị đúng cách không chỉ giúp ngăn ngừa biến chứng như tụ máu tử cung, nhiễm trùng ngược dòng, lạc nội mạc tử cung thứ phát, mà còn góp phần bảo tồn khả năng sinh sản sau này.